Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы
Термин «мастоцитоз» объединяет группу редких гетерогенных расстройств, возникающих в результате пролиферации и накопления неопластических тучных клеток в различных органах. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), выделяют три вида заболевания: кожный мастоцитоз, системны...
Saved in:
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2021-07-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/205 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1850275790279671808 |
|---|---|
| author | Карина Максимовна Чернавина А. С. Орлова Е. А. Никитин |
| author_facet | Карина Максимовна Чернавина А. С. Орлова Е. А. Никитин |
| author_sort | Карина Максимовна Чернавина |
| collection | DOAJ |
| description |
Термин «мастоцитоз» объединяет группу редких гетерогенных расстройств, возникающих в результате пролиферации и накопления неопластических тучных клеток в различных органах. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), выделяют три вида заболевания: кожный мастоцитоз, системный мастоцитоз (СМ) и тучноклеточная саркома (ТКС). СМ в зависимости от степени агрессивности может быть индолентным, тлеющим, агрессивным (АСМ) или ассоциированным с другим пролиферативным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии (СМ-АГЗ). СМ также включает тучноклеточный лейкоз (ТКЛ). В многочисленных исследованиях подтверждается прогностическое значение классификации ВОЗ. Все пациенты с мастоцитозом нуждаются в лечении, направленном на купирование симптомов активации тучных клеток. При прогностически неблагоприятных формах мастоцитоза, таких как АСМ, СМ-АГЗ, ТКЛ и ТКС, также необходимо рассмотреть более интенсивные методы лечения, включающие применение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, циторедуктивной терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК), интерфероном-α и кладрибином. Ведущую роль в патогенезе мастоцитоза занимают мутации в различных экзонах гена KIT. Наиболее часто обнаруживается активирующая мутация KITD816V (80–90 % случаев СМ). Разработан ряд ИТК, некоторые из которых (иматиниба мезилат и мидостаурин) успешно использовались в рамках клинических исследований и были одобрены для лечения пациентов с прогностически неблагоприятными формами мастоцитоза. Однако применение только ИТК не обеспечивает длительную ремиссию заболевания у ряда пациентов ввиду развития резистентности к лечению, обусловленной активирующими мутациями KIT, а также наличием других дополнительных соматических мутаций и молекулярных изменений. В обзоре для сравнительной оценки приводятся результаты наиболее крупных клинических исследований, касающихся различных методов лечения пациентов с мастоцитозом.
|
| format | Article |
| id | doaj-art-fb4e39ea085e47ce8623d20fc1918e19 |
| institution | OA Journals |
| issn | 1997-6933 2500-2139 |
| language | Russian |
| publishDate | 2021-07-01 |
| publisher | Practical Medicine Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Клиническая онкогематология |
| spelling | doaj-art-fb4e39ea085e47ce8623d20fc1918e192025-08-20T01:50:34ZrusPractical Medicine Publishing HouseКлиническая онкогематология1997-69332500-21392021-07-0114310.21320/2500-2139-2021-14-3-361-369Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературыКарина Максимовна Чернавина0А. С. Орлова1Е. А. Никитин2ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, Москва, Российская Федерация, 119991ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, Москва, Российская Федерация, 119991ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, ул. Баррикадная, д. 2/1, Москва, Российская Федерация, 125993 Термин «мастоцитоз» объединяет группу редких гетерогенных расстройств, возникающих в результате пролиферации и накопления неопластических тучных клеток в различных органах. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), выделяют три вида заболевания: кожный мастоцитоз, системный мастоцитоз (СМ) и тучноклеточная саркома (ТКС). СМ в зависимости от степени агрессивности может быть индолентным, тлеющим, агрессивным (АСМ) или ассоциированным с другим пролиферативным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии (СМ-АГЗ). СМ также включает тучноклеточный лейкоз (ТКЛ). В многочисленных исследованиях подтверждается прогностическое значение классификации ВОЗ. Все пациенты с мастоцитозом нуждаются в лечении, направленном на купирование симптомов активации тучных клеток. При прогностически неблагоприятных формах мастоцитоза, таких как АСМ, СМ-АГЗ, ТКЛ и ТКС, также необходимо рассмотреть более интенсивные методы лечения, включающие применение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, циторедуктивной терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК), интерфероном-α и кладрибином. Ведущую роль в патогенезе мастоцитоза занимают мутации в различных экзонах гена KIT. Наиболее часто обнаруживается активирующая мутация KITD816V (80–90 % случаев СМ). Разработан ряд ИТК, некоторые из которых (иматиниба мезилат и мидостаурин) успешно использовались в рамках клинических исследований и были одобрены для лечения пациентов с прогностически неблагоприятными формами мастоцитоза. Однако применение только ИТК не обеспечивает длительную ремиссию заболевания у ряда пациентов ввиду развития резистентности к лечению, обусловленной активирующими мутациями KIT, а также наличием других дополнительных соматических мутаций и молекулярных изменений. В обзоре для сравнительной оценки приводятся результаты наиболее крупных клинических исследований, касающихся различных методов лечения пациентов с мастоцитозом. https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/205тучные клеткимастоцитозмутация KITD816Vтаргетное лечениеингибиторы тирозинкиназиматиниб |
| spellingShingle | Карина Максимовна Чернавина А. С. Орлова Е. А. Никитин Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы Клиническая онкогематология тучные клетки мастоцитоз мутация KITD816V таргетное лечение ингибиторы тирозинкиназ иматиниб |
| title | Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы |
| title_full | Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы |
| title_fullStr | Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы |
| title_full_unstemmed | Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы |
| title_short | Лечение пациентов с мастоцитозом: обзор литературы |
| title_sort | лечение пациентов с мастоцитозом обзор литературы |
| topic | тучные клетки мастоцитоз мутация KITD816V таргетное лечение ингибиторы тирозинкиназ иматиниб |
| url | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/205 |
| work_keys_str_mv | AT karinamaksimovnačernavina lečeniepacientovsmastocitozomobzorliteratury AT asorlova lečeniepacientovsmastocitozomobzorliteratury AT eanikitin lečeniepacientovsmastocitozomobzorliteratury |