Síndrome trico-dento-óssea: uma breve revisão para odontologia

Introdução: A síndrome trico-dento-óssea é uma displasia ectodérmica ultra-rara relacionada a alterações genéticas no gene DLX3 de interesse para as ciências da saúde devido à suas manifestações clínicas. Objetivo: Sintetizar as evidências científicas sobre a síndrome trico-dento-óssea, especialment...

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Main Authors: Ricardo Barbosa Lima, Taigor Alves Azevedo, Amanda Lopes, Aquiles Sales Craveiro Sarmento, Carlos Eduardo Palanch Repeke
Format: Article
Language:English
Published: Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Faculdade de Odontologia 2020-08-01
Series:Revista da Faculdade de Odontologia de Porto Alegre
Subjects:
Online Access:https://seer.ufrgs.br/index.php/RevistadaFaculdadeOdontologia/article/view/100858
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description Introdução: A síndrome trico-dento-óssea é uma displasia ectodérmica ultra-rara relacionada a alterações genéticas no gene DLX3 de interesse para as ciências da saúde devido à suas manifestações clínicas. Objetivo: Sintetizar as evidências científicas sobre a síndrome trico-dento-óssea, especialmente para odontologia. Materiais e métodos: Uma pesquisa bibliográfica foi realizada nas bases de dados MEDLINE/PubMed, Web of Science e Scopus. Uma estratégia de busca com descritores foi aplicada em todas as bases de dados mencionadas para alcançar os artigos científicos. Os artigos alcançados em todas as bases de dados tiveram seus títulos e resumos lidos em busca da adequação ao objetivo proposto. Não houve restrição quanto ao ano de publicação, país ou idioma. Revisão de literatura: Os pacientes diagnosticados com essa síndrome apresentam defeitos no esmalte dentário e taurodontismo severo, principalmente nos primeiros molares permanentemente inferiores. Além desses sinais, outras manifestações podem estar assoc adas, como cabelos crespos, aumento da densidade óssea e alterações nos ossos craniofaciais. O diagnóstico da síndrome tricodento-óssea pode ser desafiador devido à heterogeneidade e ampla variação fenotípica apresentada pelos pacientes com mutações em DLX3, uma vez que esse gene está associado a várias funções, principalmente relacionadas à diferenciação e biomineralização celular. Além disso, é necessário considerar que outras anomalias dentárias podem ser confundidas com a síndrome trico-dento-óssea, principalmente nos casos de amelogênese imperfeita associada ao taurodontismo. Conclusão: Para a odontologia, as manifestações orais causadas por essa síndrome tornam-se relevantes para fins diagnósticos e terapêuticos, embora não existam protocolos clínicos para o tratamento odontológico específico destes pacientes.
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