Enfermedad de Hailey Hailey

La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicament...

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Bibliographic Details
Main Authors: Xavier Rueda, Andrea Amaya
Format: Article
Language:English
Published: Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica 2019-02-01
Series:Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica
Subjects:
Online Access:https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/95
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Description
Summary:La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24. El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas. Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.
ISSN:1657-0448
2590-843X