Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales.
Introducción: El dolor es el primer motivo de consulta en urgencias y la localización abdominal es la más frecuente. El dolor abdominal agudo constituye un reto diagnóstico para el médico; algunos procesos pueden ser graves y comprometer la vida del paciente. El Angioedema hereditario es una inmunod...
Saved in:
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Spanish |
| Published: |
Editorial Ciencias Médicas
2024-09-01
|
| Series: | Acta Médica del Centro |
| Online Access: | https://revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/2023 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1832540485965578240 |
|---|---|
| author | Lay Salazar Torres |
| author_facet | Lay Salazar Torres |
| author_sort | Lay Salazar Torres |
| collection | DOAJ |
| description | Introducción: El dolor es el primer motivo de consulta en urgencias y la localización abdominal es la más frecuente. El dolor abdominal agudo constituye un reto diagnóstico para el médico; algunos procesos pueden ser graves y comprometer la vida del paciente. El Angioedema hereditario es una inmunodeficiencia primaria por deficiencia del sistema del complemento, caracterizada por edemas recurrentes de la piel, mucosas, tejidos submucosos y órganos internos. El dolor abdominal asociado con esta enfermedad puede cursar con características clínicas idénticas a una obstrucción del tracto gastrointestinal y ser confundido con un abdomen agudo. Objetivo: Describir la variabilidad de las manifestaciones gastrointestinales en cinco mujeres con diagnósticos de Angioedema hereditario. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de una serie de cinco féminas de una familia con diagnóstico de Angioedema hereditario Tipo I, con crisis gastrointestinales. Resultados y discusión: Los estudios de laboratorio mostraron títulos bajos para C4 y disminuida la cantidad del C1 inhibidor. Encontramos gran variabilidad fenotípica intrafamiliar. Los andrógenos atenuados, los Antifibrinolíticos, el concentrado de C1 inhibidor y el Plasma fresco congelado son los fármacos utilizados en el manejo profiláctico y terapéutico de estos pacientes. Conclusión: Es una enfermedad rara, potencialmente grave y subdiagnosticada por su polimorfismo clínico. Su difusión es muy importante ya que su desconocimiento y consecuente mal manejo puede poner en peligro la vida del individuo. Cuando la presentación de la enfermedad es con afectación exclusiva abdominal, puede llevar a múltiples procedimientos quirúrgicos innecesarios. |
| format | Article |
| id | doaj-art-c13a36eaba014e2baeda2d3072a06de9 |
| institution | Kabale University |
| issn | 2709-7927 |
| language | Spanish |
| publishDate | 2024-09-01 |
| publisher | Editorial Ciencias Médicas |
| record_format | Article |
| series | Acta Médica del Centro |
| spelling | doaj-art-c13a36eaba014e2baeda2d3072a06de92025-02-05T02:10:10ZspaEditorial Ciencias MédicasActa Médica del Centro2709-79272024-09-01183e2023e20231261Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales.Lay Salazar Torres0Policlínico “Chiqui Gómez”, Villa ClaraIntroducción: El dolor es el primer motivo de consulta en urgencias y la localización abdominal es la más frecuente. El dolor abdominal agudo constituye un reto diagnóstico para el médico; algunos procesos pueden ser graves y comprometer la vida del paciente. El Angioedema hereditario es una inmunodeficiencia primaria por deficiencia del sistema del complemento, caracterizada por edemas recurrentes de la piel, mucosas, tejidos submucosos y órganos internos. El dolor abdominal asociado con esta enfermedad puede cursar con características clínicas idénticas a una obstrucción del tracto gastrointestinal y ser confundido con un abdomen agudo. Objetivo: Describir la variabilidad de las manifestaciones gastrointestinales en cinco mujeres con diagnósticos de Angioedema hereditario. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de una serie de cinco féminas de una familia con diagnóstico de Angioedema hereditario Tipo I, con crisis gastrointestinales. Resultados y discusión: Los estudios de laboratorio mostraron títulos bajos para C4 y disminuida la cantidad del C1 inhibidor. Encontramos gran variabilidad fenotípica intrafamiliar. Los andrógenos atenuados, los Antifibrinolíticos, el concentrado de C1 inhibidor y el Plasma fresco congelado son los fármacos utilizados en el manejo profiláctico y terapéutico de estos pacientes. Conclusión: Es una enfermedad rara, potencialmente grave y subdiagnosticada por su polimorfismo clínico. Su difusión es muy importante ya que su desconocimiento y consecuente mal manejo puede poner en peligro la vida del individuo. Cuando la presentación de la enfermedad es con afectación exclusiva abdominal, puede llevar a múltiples procedimientos quirúrgicos innecesarios.https://revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/2023 |
| spellingShingle | Lay Salazar Torres Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. Acta Médica del Centro |
| title | Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. |
| title_full | Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. |
| title_fullStr | Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. |
| title_full_unstemmed | Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. |
| title_short | Angioedema hereditario. Informe de casos con manifestaciones gastrointestinales. |
| title_sort | angioedema hereditario informe de casos con manifestaciones gastrointestinales |
| url | https://revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/2023 |
| work_keys_str_mv | AT laysalazartorres angioedemahereditarioinformedecasosconmanifestacionesgastrointestinales |