POLINEUROPATIA SECUNDÁRIA À DOENÇA PLASMOCITÁRIA CLONAL: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
Introdução: Síndrome POEMS é uma doença rara e um desafio ao diagnóstico precoce e tratamento. A doença se comporta como síndrome paraneoplásica secundária à doença plasmocitária clonal, geralmente na 6ª década de vida e em homens. Relato: Mulher, 29 anos, com cefaleia occipital intensa há 2 anos, p...
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| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2024-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924012380 |
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|---|---|
| author | VFS Souza TR Evangelista RC Melo JA Castro HP Baracuhy MCA Viana RC Pereira TAD Nascimento MCDM Cahu MFH Costa |
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| author_sort | VFS Souza |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: Síndrome POEMS é uma doença rara e um desafio ao diagnóstico precoce e tratamento. A doença se comporta como síndrome paraneoplásica secundária à doença plasmocitária clonal, geralmente na 6ª década de vida e em homens. Relato: Mulher, 29 anos, com cefaleia occipital intensa há 2 anos, parestesias em pododáctilos, dor em panturrilhas e coluna lombar. Ressonância magnética de coluna lombossacra descartou compressão radicular e evidenciou linfonodomegalias em retroperitônio e cadeias ilíacas. Paciente admitida em hospital terciário para realização de biópsia de linfonodo pélvico direito, cujo anatomopatológico mostrou hiperplasia linfoide reacional. Além do quadro neurológico, apresentava xeroftalmia, edema de papila, poliúria e polaciúria. Observou-se, também, acidose tubular renal, FAN 1/80 padrão nuclear pontilhado, anti-Sm negativo e anti-Ro 25 U (VR > 10). Diagnosticada como síndrome de Sjogren com polineuropatia de predomínio sensitivo e ataxia de marcha, além de possível diabetes insipidus nefrogênica. Iniciado esquema imunossupressor com azatioprina e prednisona, com piora dos sintomas iniciais após desmame da corticoterapia. Apresentava, ainda, edema de papila e pressão de abertura liquórica > 30 cm H2O, sendo iniciado teste terapêutico com acetazolamida, porém devido cefaleia de forte intensidade e persistente necessitou de derivação lombo-peritoneal. Líquor com hiperproteinorraquia, compatível com polirradiculopatia inflamatória desmielinizante crônica. Iniciada pulsoterapia com metilprednisolona mensal, evoluindo com melhora neurológica parcial, mas persistência da ataxia de marcha e parestesia em MMII, mesmo após 3° ciclo do tratamento. Após 8 meses do primeiro internamento, foi detectado esplenomegalia, papiledema persistente, trombocitose, flushing/rash em face e tronco, prolactina aumentada, eletroforese de proteínas com banda monoclonal em região de gamaglobulinas e imunofixação de proteínas séricas com padrão monoclonal IgG/lambda, eletroneuromiografia com polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica e dano axonal secundário agudo, e Vascular endothelial growth fator (VEGF) plasmático 1.927,8 pg/mL (VR < 129 pg/mL). Tomografias de crânio/tórax/abdome, radiografias de ossos longos e cintilografia óssea não revelaram lesões osteoescleróticas. Diante do exposto, foi diagnosticada com Síndrome POEMS, tendo sido descontinuado terapia imunossupressora combinada, foi optado por manter prednisona 15 mg/dia até tratamento adequado. Paciente realizou ciclofosfamida associada à dexametasona em hospital de referência hematológica. Contudo, o tratamento foi suspenso logo após o primeiro ciclo, dado a piora dos sintomas. Atualmente, a paciente se encontra com quadro de neuropatia persistente, em programação de transplante autólogo de medula óssea. Discussão/Conclusão: Trata-se de um caso atípico de paciente do sexo feminino e fora da idade usual, com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, presença de proteína monoclonal e a outros achados clínico-laboratoriais, confirmaram a nova hipótese diagnóstica de Síndrome POEMS. Assim, faz-se necessário a pesquisa de componente plasmocitário monoclonal em todos os pacientes com quadro de neuropatia sem causa conhecida. |
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