Paraplegia espastica familiar com amiotrofia: estudo clinico, eletromiografico, histoquimico e microdissecção

Relato de quatro casos de paraplegia, espástica familiar com amiotrofia, em irmãos provenientes de um matrimônio consanguíneo. A investigação laboratorial rotineira estava normal. A eletromiografia e biópsia muscular com histoquímica demonstraram denervação com reinervação. As conduções nervosas mot...

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Main Authors: Lineu Cesar Werneck, Maria Cristina Arrua Sanches
Format: Article
Language:English
Published: Thieme Revinter Publicações 1979-06-01
Series:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1979000200004&lng=en&tlng=en
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Summary:Relato de quatro casos de paraplegia, espástica familiar com amiotrofia, em irmãos provenientes de um matrimônio consanguíneo. A investigação laboratorial rotineira estava normal. A eletromiografia e biópsia muscular com histoquímica demonstraram denervação com reinervação. As conduções nervosas motoras estavam diminuídas em três casos no nervo peroneiro. A análise por microdissecção do nervo sural foi anormal nos quatro casos, revelando desmielinização e remielinização. Após revisão da literatura, os autores acreditam que as alterações encontradas são decorrentes de degeneração axonal distai, com regeneração secundária e levantam a hipótese de defeito no fluxo axoplásmico do sistema nervoso central e periférico.
ISSN:1678-4227