Avances en el tratamiento de la fibrosis quística: los moduladores de la CFTR

Avances en el tratamiento de la fibrosis quística: los moduladores de la CFTR

Resumen: La fibrosis quística es una enfermedad genética y grave causada por variantes en el gen CFTR. Aunque se trata de una enfermedad multisistémica, la afectación respiratoria es la que produce mayor morbimortalidad. Los moduladores de CFTR (CFTRm) han supuesto un avance terapéutico al mejorar l...

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Main Authors: Maria Dolores Pastor-Vivero, Jordi Costa i Colomer, Carlos Martín de Vicente, Saioa Vicente-Santamaria, Ruth García Romero, David González Jiménez, Carmen Luna Paredes
Format: Article
Language:Spanish
Published: Elsevier 2025-05-01
Series:Anales de Pediatría
Subjects:
Cystic fibrosis
Modulators
Elexacaftor
Tezacaftor
Ivacaftor
Lumacaftor
Online Access:http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S169540332500092X
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