Doença de Rosai-Dorfman com envolvimento nasal exclusivo: Relato de um caso

A doença de Rosai-Dorfman é uma histiocitose que, classicamente, se caracteriza por linfadenopatias cervicais indolores. Contudo, pode em 43% dos casos apresentar envolvimento extraganglionar. É uma entidade com elevada variabilidade clínica e que, pode evoluir desde um episódio auto-limitado até à...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: Isabel Pinto, Sandra Gerós, Maria Shekhovtsova, Diamantino Helena, Artur Condé
Format: Article
Language:English
Published: Portuguese Society of Otolaryngology and Head and Neck Surgery 2020-03-01
Series:Revista Portuguesa Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço
Subjects:
Online Access:https://journalsporl.com/index.php/sporl/article/view/2943
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:A doença de Rosai-Dorfman é uma histiocitose que, classicamente, se caracteriza por linfadenopatias cervicais indolores. Contudo, pode em 43% dos casos apresentar envolvimento extraganglionar. É uma entidade com elevada variabilidade clínica e que, pode evoluir desde um episódio auto-limitado até à morte. É apresentado o caso clínico de uma mulher de 64 anos com queixas de obstrução nasal persistente. Ao exame objetivo apresentava desvio septal e polipose nasossinusal grau III bilateralmente. Foi solicitada tomografía computorizada que revelou preenchimento praticamente total dos seios perinasais, assim como, sinais de destruição óssea. A doente foi submetida a cirurgia endoscópica nassosinusal tendo o resultado anátomo-patológico da mucosa removida demonstrado tratar-se de doença de Rosai-Dorfman. O estudo analítico e imagiólogico sistémico permitiu excluir patología primária ou outros focos de doença. Este caso clínico foi particularmente interessante pelo desafio cirúrgico que representou, uma vez que a doença provocou uma alteração global da anatomia nasossinusal.
ISSN:2184-6499