ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ病伴视网膜毛细血管瘤的长期随访
【目的】 探讨伴有视网膜毛细血管瘤的ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病患者的长期预后。【方法】 对９例伴有视网膜毛细血管瘤的ＶＨＬ病患者进行长期随访，观察其眼部及其他系统病变。【结果】随访８～１１年，平均９．１年。随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累，共１８眼，治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有１２眼（６６．７％），提高１眼（５．６％），下降５眼（２７．７％）。随访末期５例（５６．６％）合并肾肿瘤，５例（５６．６％）合并中枢神经系统血管母细胞瘤，２例因肾细胞癌死亡。【结论】伴有视网膜毛细血管瘤的ＶＨＬ病患者中，眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定，中枢神经系统...
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| Format: | Article |
|---|---|
| Language: | zho |
| Published: |
Editorial Office of Journal of Sun Yat-sen University
2014-01-01
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| Series: | Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban |
| Online Access: | http://xuebaoyx.sysu.edu.cn/zh/article/43573053/ |
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| description | 【目的】 探讨伴有视网膜毛细血管瘤的ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病患者的长期预后。【方法】 对９例伴有视网膜毛细血管瘤的ＶＨＬ病患者进行长期随访，观察其眼部及其他系统病变。【结果】随访８～１１年，平均９．１年。随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累，共１８眼，治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有１２眼（６６．７％），提高１眼（５．６％），下降５眼（２７．７％）。随访末期５例（５６．６％）合并肾肿瘤，５例（５６．６％）合并中枢神经系统血管母细胞瘤，２例因肾细胞癌死亡。【结论】伴有视网膜毛细血管瘤的ＶＨＬ病患者中，眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定，中枢神经系统血管母细胞瘤和肾肿瘤是常见的其他系统病变，肾肿瘤的远期预后不良。ＶＨＬ病的处理需要早期发现，多学科合作，规范随访，及时治疗。 |
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| institution | Kabale University |
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| language | zho |
| publishDate | 2014-01-01 |
| publisher | Editorial Office of Journal of Sun Yat-sen University |
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| series | Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban |
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