Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные
Актуальность и цели. Гемофагоцитарный синдром представляет собой опасный гипервоспалительный синдром, причиной которого наиболее часто служит инфекция. Он является следствием избыточной активации клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакц...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2015-04-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://BLOODJOURNAL.RU/index.php/coh/article/view/541 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1849429005948682240 |
|---|---|
| author | Всеволод Геннадьевич Потапенко Н. А. Потихонова В. В. Байков М. Б. Белогурова И. А. Лисуков А. В. Климович С. В. Лапин М. О. Иванова В. М. Кравцова Э. И. Подольцева Н. В. Медведева Б. В. Афанасьев |
| author_facet | Всеволод Геннадьевич Потапенко Н. А. Потихонова В. В. Байков М. Б. Белогурова И. А. Лисуков А. В. Климович С. В. Лапин М. О. Иванова В. М. Кравцова Э. И. Подольцева Н. В. Медведева Б. В. Афанасьев |
| author_sort | Всеволод Геннадьевич Потапенко |
| collection | DOAJ |
| description |
Актуальность и цели. Гемофагоцитарный синдром представляет собой опасный гипервоспалительный синдром, причиной которого наиболее часто служит инфекция. Он является следствием избыточной активации клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. В связи с редкостью заболевания, сложностью диагностики этот синдром является малоизученным и часто остается нераспознанным. Цель работы — описательный анализ собственных наблюдений вторичного гемофагоцитарного синдрома (ГФС) и представление литературного обзора.
Методы. Анализу подвергнуты клинические и лабораторные данные 15 пациентов в возрасте 16–64 года (медиана 48 лет) со вторичным ГФС, которые наблюдались с 2009 по 2013 г. Вторичные ГФС были диагностированы у больных злокачественными лимфопролиферативными и инфекционными заболеваниями. Признаки ГФС выявлены при злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях (n = 5), хронической активной инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ) (n = 3), аллогенной трансплантации стволовых клеток крови (n = 3), остром лейкозе (n = 1), множественной миеломе (n = 1), пневмонии (n = 1), гломерулонефрите (n = 1). Терапия ГФС проводилась 8 пациентам: этопозид (n = 1), глюкокортикоиды (n = 1), внутривенный иммуноглобулин (n = 2), комбинация ритуксимаба и глюкокортикоидов (n = 2), этопозида и циклоспорина А (n = 1), а также комбинированная химиотерапия по программе HLH-2004 (n = 1). Медиана наблюдения за больными составила 42 мес.
Результаты. У включенных в ретроспективный анализ 15 взрослых пациентов самыми частыми фоновыми заболеваниями при вторичном ГФС были злокачественные лимфопролиферативные заболевания и хроническая ВЭБ-инфекция. Ранняя диагностика сложна, т. к. принятые в настоящее время критерии болезни характерны для ГФС поздней стадии. Все это диктует необходимость разработки более чувствительных и универсальных диагностических критериев.
Заключение. В онкогематологической клинике вторичный ГФС является тяжелым осложнением, требующим проведения дифференциальной диагностики с другими критическими состояниями и интенсивной терапии. При ГФС, связанным с онкогематологическими заболеваниями, пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в процессе и после окончании противоопухолевого лечения.
|
| format | Article |
| id | doaj-art-97251d11720d47cebe5c319ecedd29c2 |
| institution | Kabale University |
| issn | 1997-6933 2500-2139 |
| language | Russian |
| publishDate | 2015-04-01 |
| publisher | Practical Medicine Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Клиническая онкогематология |
| spelling | doaj-art-97251d11720d47cebe5c319ecedd29c22025-08-20T03:28:29ZrusPractical Medicine Publishing HouseКлиническая онкогематология1997-69332500-21392015-04-018210.21320/2500-2139-2015-8-2-169-184Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данныеВсеволод Геннадьевич Потапенко0Н. А. Потихонова1В. В. Байков2М. Б. Белогурова3И. А. Лисуков4А. В. Климович5С. В. Лапин6М. О. Иванова7В. М. Кравцова8Э. И. Подольцева9Н. В. Медведева10Б. В. Афанасьев11СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022 Актуальность и цели. Гемофагоцитарный синдром представляет собой опасный гипервоспалительный синдром, причиной которого наиболее часто служит инфекция. Он является следствием избыточной активации клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. В связи с редкостью заболевания, сложностью диагностики этот синдром является малоизученным и часто остается нераспознанным. Цель работы — описательный анализ собственных наблюдений вторичного гемофагоцитарного синдрома (ГФС) и представление литературного обзора. Методы. Анализу подвергнуты клинические и лабораторные данные 15 пациентов в возрасте 16–64 года (медиана 48 лет) со вторичным ГФС, которые наблюдались с 2009 по 2013 г. Вторичные ГФС были диагностированы у больных злокачественными лимфопролиферативными и инфекционными заболеваниями. Признаки ГФС выявлены при злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях (n = 5), хронической активной инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр (ВЭБ) (n = 3), аллогенной трансплантации стволовых клеток крови (n = 3), остром лейкозе (n = 1), множественной миеломе (n = 1), пневмонии (n = 1), гломерулонефрите (n = 1). Терапия ГФС проводилась 8 пациентам: этопозид (n = 1), глюкокортикоиды (n = 1), внутривенный иммуноглобулин (n = 2), комбинация ритуксимаба и глюкокортикоидов (n = 2), этопозида и циклоспорина А (n = 1), а также комбинированная химиотерапия по программе HLH-2004 (n = 1). Медиана наблюдения за больными составила 42 мес. Результаты. У включенных в ретроспективный анализ 15 взрослых пациентов самыми частыми фоновыми заболеваниями при вторичном ГФС были злокачественные лимфопролиферативные заболевания и хроническая ВЭБ-инфекция. Ранняя диагностика сложна, т. к. принятые в настоящее время критерии болезни характерны для ГФС поздней стадии. Все это диктует необходимость разработки более чувствительных и универсальных диагностических критериев. Заключение. В онкогематологической клинике вторичный ГФС является тяжелым осложнением, требующим проведения дифференциальной диагностики с другими критическими состояниями и интенсивной терапии. При ГФС, связанным с онкогематологическими заболеваниями, пациенты нуждаются в тщательном наблюдении в процессе и после окончании противоопухолевого лечения. https://BLOODJOURNAL.RU/index.php/coh/article/view/541вторичный гемофагоцитарный синдромлимфомавирус Эпштейна—Баррэтопозидтрансплантация стволовых клеток крови |
| spellingShingle | Всеволод Геннадьевич Потапенко Н. А. Потихонова В. В. Байков М. Б. Белогурова И. А. Лисуков А. В. Климович С. В. Лапин М. О. Иванова В. М. Кравцова Э. И. Подольцева Н. В. Медведева Б. В. Афанасьев Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные Клиническая онкогематология вторичный гемофагоцитарный синдром лимфома вирус Эпштейна—Барр этопозид трансплантация стволовых клеток крови |
| title | Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные |
| title_full | Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные |
| title_fullStr | Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные |
| title_full_unstemmed | Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные |
| title_short | Вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные |
| title_sort | вторичный гемофагоцитарный синдром в клинической практике гематолога обзор литературы и собственные данные |
| topic | вторичный гемофагоцитарный синдром лимфома вирус Эпштейна—Барр этопозид трансплантация стволовых клеток крови |
| url | https://BLOODJOURNAL.RU/index.php/coh/article/view/541 |
| work_keys_str_mv | AT vsevolodgennadʹevičpotapenko vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT napotihonova vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT vvbajkov vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT mbbelogurova vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT ialisukov vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT avklimovič vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT svlapin vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT moivanova vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT vmkravcova vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT éipodolʹceva vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT nvmedvedeva vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye AT bvafanasʹev vtoričnyjgemofagocitarnyjsindromvkliničeskojpraktikegematologaobzorliteraturyisobstvennyedannye |