Un caso de amiloidosis AL
Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de ami...
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| Published: |
Instituto Universitario Hospital Italiano de Buenos Aires
2025-03-01
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| Series: | Revista del Hospital Italiano de Buenos Aires |
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| author | Julieta Antonella Rocca Elsa Mercedes Nucifora María Adela Aguirre María Soledad Sáez Ana Basquiera César Belziti Diego Pérez de Arenaza Diego Giunta Bruno Boietti María Lourdes Posadas Martínez |
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Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de amiloidosis AL es 4,54 cada millón de personas/año. Caso: paciente femenina de 71 años que consulta por dolor neural localizado en miembro superior izquierdo, asociado a edemas en ambos miembros inferiores y disnea de esfuerzo, pérdida de peso, constipación y macroglosia. Al examen físico presenta tensión arterial de 100/60 mm Hg; está afebril, saturando 98% de aire ambiente; peso de 46 kg y un índice de masa corporal de 18,9. Se constatan cadenas livianas libres Kappa: 5,8 mg/L, Lambda: 430 mg/L y con relación K/L: 0,13 mg/L y un ProBNP de 1686 pg/mL. La biopsia de grasa abdominal informó depósitos de amiloide, tinción de rojo Congo positivo. Resonancia magnética (RM) de corazón con contraste (gadolinio), compatible con amiloidosis cardíaca. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró un área de consolidación en lóbulo superior del pulmón derecho, rojo Congo positivo focal. Ante el diagnóstico de amiloidosis AL se realiza tratamiento con CYBORD. Se consolidó el tratamiento con un trasplante autólogo de médula ósea. Discusión: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad dentro de la amiloidosis
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| publisher | Instituto Universitario Hospital Italiano de Buenos Aires |
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| series | Revista del Hospital Italiano de Buenos Aires |
| spelling | doaj-art-82c51d70f5bb493e9bf23cedb0ccd2bc2025-08-20T02:56:15ZengInstituto Universitario Hospital Italiano de Buenos AiresRevista del Hospital Italiano de Buenos Aires2314-33122025-03-01373Un caso de amiloidosis AL Julieta Antonella Rocca0Elsa Mercedes NuciforaMaría Adela AguirreMaría Soledad SáezAna BasquieraCésar BelzitiDiego Pérez de ArenazaDiego GiuntaBruno BoiettiMaría Lourdes Posadas MartínezInstituto Universitario Hospital Italiano (J.A.R.), Sección Hematología (E.M.N., A.B.), Servicio de Medicina Interna (M.A.A., D.G.), Laboratorio Central (M.S.S.), Servicio de Cardiología (C.B., D.P.A.), Servicio de Clínica Médica (B.B., M.L.P.M.). Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de amiloidosis AL es 4,54 cada millón de personas/año. Caso: paciente femenina de 71 años que consulta por dolor neural localizado en miembro superior izquierdo, asociado a edemas en ambos miembros inferiores y disnea de esfuerzo, pérdida de peso, constipación y macroglosia. Al examen físico presenta tensión arterial de 100/60 mm Hg; está afebril, saturando 98% de aire ambiente; peso de 46 kg y un índice de masa corporal de 18,9. Se constatan cadenas livianas libres Kappa: 5,8 mg/L, Lambda: 430 mg/L y con relación K/L: 0,13 mg/L y un ProBNP de 1686 pg/mL. La biopsia de grasa abdominal informó depósitos de amiloide, tinción de rojo Congo positivo. Resonancia magnética (RM) de corazón con contraste (gadolinio), compatible con amiloidosis cardíaca. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró un área de consolidación en lóbulo superior del pulmón derecho, rojo Congo positivo focal. Ante el diagnóstico de amiloidosis AL se realiza tratamiento con CYBORD. Se consolidó el tratamiento con un trasplante autólogo de médula ósea. Discusión: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad dentro de la amiloidosis https://ojs.hospitalitaliano.org.ar/index.php/revistahi/article/view/613amiloidosisamiloidosis ALmacroglosiacadenas livianas libresamiloidosis cardíaca |
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