Recommendations for the diagnosis and treatment of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis

Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with...

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Main Authors: Enrique Morales, Iñigo Rúa-Figueroa, José Luis Callejas Rubio, Ana Ávila Bernabéu, Ricardo Blanco Alonso, María C. Cid Xutgla, Gema Fernández Juárez, Natalia Mena-Vázquez, Juan José Ríos Blanco, Joaquín Manrique Escola, F. Javier Narváez García, Bernardo Sopeña, Luis F. Quintana Porras, Susana Romero-Yuste, Roser Solans Laqué
Format: Article
Language:English
Published: Elsevier 2025-01-01
Series:Nefrología (English Edition)
Subjects:
Online Access:http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S201325142500001X
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description Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathioprine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best available evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide updated information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients. Resumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un daño orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides, ciclofosfamida y otros inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato y metotrexato) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos años, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos del tratamiento.El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor evidencia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomendaciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes.
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Quintana Porras12Susana Romero-Yuste13Roser Solans Laqué14Servicio de Nefrología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Instituto de investigación i + 12 de Hospital 12 de Octubre, Departamento de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid, Madrid, Spain; Corresponding author.Servicio de Reumatología, Hospital de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas, SpainUnidad de Enfermedades Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, SpainServicio de Nefrología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, SpainServicio de Reumatología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, IDIVAL, Santander, SpainServicio de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clínic, Universidad de Barcelona, IDIBAPS, Barcelona, SpainServicio de Nefrología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, SpainUGC de Reumatología, Instituto de Investigación Biomédica de Málaga (IBIMA)-Plataforma Bionand, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, SpainUnidad de Enfermedades Autoinmunes, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ), Madrid, SpainServicio de Nefrología, Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, SpainServicio de Reumatología, Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona, SpainUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario de Santiago, Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, SpainCSUR Enfermedad Glomerular Compleja, Servicio de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Clinic, Universidad de Barcelona, Barcelona, SpainServicio de Reumatología, Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra, Pontevedra, SpainUnidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes, Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, SpainAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathioprine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best available evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide updated information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients. Resumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un daño orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides, ciclofosfamida y otros inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato y metotrexato) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos años, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos del tratamiento.El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor evidencia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomendaciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S201325142500001XVasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófiloInmunosupresiónTerapia biológicaActivación complementoEvolución clínica
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