Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar
Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías. Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con te...
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| Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río
2021-09-01
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| Series: | Universidad Médica Pinareña |
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Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías.
Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida.
Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención.
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| format | Article |
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| issn | 1990-7990 |
| language | English |
| publishDate | 2021-09-01 |
| publisher | Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río |
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| series | Universidad Médica Pinareña |
| spelling | doaj-art-654db8f66cf54f20a0bd9b8f3c2ab81f2025-08-20T02:26:23ZengUniversidad de Ciencias Médicas de Pinar del RíoUniversidad Médica Pinareña1990-79902021-09-011910.5281/zenodo.7654358597Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonarElizabeth Janet de la Paz-Loret de Mola0https://orcid.org/0000-0003-1680-4233Luis Lorenzo Céspedes-Sellén1https://orcid.org/0000-0003-2750-3225Elizabeth Sellén-Sanchén2https://orcid.org/0000-0001-5570-5428Carlos Manuel Oliva-de Céspedes3https://orcid.org/0000-0002-7382-8402Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Facultad de Ciencias Médicas “Carlos Juan Finlay”. CamagüeyUniversidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Facultad de Ciencias Médicas “Carlos Juan Finlay”. CamagüeyUniversidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Departamento de Cardiología. CamagüeyUniversidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario “Eduardo Agramonte Piña”. Departamento de Cardiología. Camagüey Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías. Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida. Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención. https://revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/764Tetralogía De FallotEnfermedades de las Válvulas CardíacasCardiopatías CongénitasAnomalías CardiovascularesCardiopatías. |
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