Эффективность и безопасность руксолитиниба у пациентов с первичным миелофиброзом, осложненным абдоминальными тромбозами (серия клинических наблюдений)
АКТУАЛЬНОСТЬ. Первичный миелофиброз (ПМФ) — клональное миелопролиферативное новообразование кроветворных стволовых клеток, характеризующееся избыточной продукцией провоспалительных и профиброгенных цитокинов, которые обеспечивают неконтролируемую пролиферацию и накопление зрелых клеток крови, с раз...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2025-07-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/701 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Summary: | АКТУАЛЬНОСТЬ. Первичный миелофиброз (ПМФ) — клональное миелопролиферативное новообразование кроветворных стволовых клеток, характеризующееся избыточной продукцией провоспалительных и профиброгенных цитокинов, которые обеспечивают неконтролируемую пролиферацию и накопление зрелых клеток крови, с развитием ретикулинового/коллагенового фиброза костного мозга. Показатели долгосрочной выживаемости у пациентов с ПМФ значимо уступают популяционной, в т. ч. из-за угрожающих жизни тромботических осложнений в системе портальной вены, синдрома Бадда—Киари. Руксолитиниб — первое патогенетическое лекарственное средство таргетного действия, блокирующее активность JAK2-киназ при ПМФ. Препарат обеспечивает устойчивое сокращение размеров селезенки и уменьшение интенсивности конституциональных симптомов. Однако роль руксолитиниба в снижении риска тромбозов у данной категории пациентов признается малоизученной.
ЦЕЛЬ. Оценить эффективность и безопасность руксолитиниба у пациентов с ПМФ, осложненным абдоминальными тромбозами.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Описание 4 клинических наблюдений у больных ПМФ, получавших руксолитиниб. В дебюте заболевания имели место тромбозы в системе портальной вены, потребовавшие трансплантации печени у 2 из 4 пациентов.
РЕЗУЛЬТАТЫ. В настоящей работе представлен успешный опыт применения руксолитиниба у 4 пациентов c ПМФ. Модификация дозы руксолитиниба, а также контроль побочных эффектов при одновременном применении его с другими иммуносупрессивными препаратами способствуют стабилизации соматического состояния пациентов, уменьшению размеров селезенки, улучшению конституциональных симптомов.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Применение руксолитиниба у больных ПМФ, осложненным тромбозами в системе портальной и печеночных вен, способствует улучшению качества жизни и снижению риска повторных тромботических осложнений. После трансплантации печени у пациентов с ПМФ необходима дальнейшая оптимизация режимов дозирования противоопухолевой и иммуносупрессивной терапии с более тщательным мониторингом нежелательных явлений.
|
|---|---|
| ISSN: | 1997-6933 2500-2139 |