成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿45例临床分析
【目的】探讨成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿(EG)的临床表现、影像与病理特点、治疗及预后。【方法】 回顾性分析从2003年9月至2017年6月共45例成人孤立性骨EG患者的临床、影像学病理表现及治疗预后情 况。【结果】男35例,女10例,中位年龄29岁,临床受累骨骼包括颅面骨(9例)、脊柱(11例)、肋骨(1例)、骨盆 (8例)、锁骨(3例)、肩胛骨(2例)、肱骨(3例)及股骨(8例)等,平均随访81月。影像学特征为溶骨性破坏病 灶,脊柱病灶中均未出现扁平椎改变,免疫组化多为CD1a、Langerin(CD207)及S100阳性。其中3例予保守观察, 23例予手术治疗, 8例接受小剂量化疗,其余11...
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| Main Authors: | , , , , , |
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| Format: | Article |
| Language: | zho |
| Published: |
Editorial Office of Journal of Sun Yat-sen University
2018-01-01
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| Series: | Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://xuebaoyx.sysu.edu.cn/zh/article/43566779/ |
| Tags: |
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| Summary: | 【目的】探讨成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿(EG)的临床表现、影像与病理特点、治疗及预后。【方法】 回顾性分析从2003年9月至2017年6月共45例成人孤立性骨EG患者的临床、影像学病理表现及治疗预后情 况。【结果】男35例,女10例,中位年龄29岁,临床受累骨骼包括颅面骨(9例)、脊柱(11例)、肋骨(1例)、骨盆 (8例)、锁骨(3例)、肩胛骨(2例)、肱骨(3例)及股骨(8例)等,平均随访81月。影像学特征为溶骨性破坏病 灶,脊柱病灶中均未出现扁平椎改变,免疫组化多为CD1a、Langerin(CD207)及S100阳性。其中3例予保守观察, 23例予手术治疗, 8例接受小剂量化疗,其余11例行手术及术后辅助小剂量化疗,其中40例痊愈, 5例复发后均 再接受化疗,无进展生存时间(PFS)为3~170个月,中位PFS为67个月。【结论】孤立性骨EG临床发病率很低, 尤其成人更为罕见,临床表现无明显特异性,影像学表现易误诊,需重视病理检查,因成人孤立性骨EG的生物学 行为比儿童更具侵袭性,治疗需个体化的同时可采取比儿童EG更积极的策略。 |
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| ISSN: | 1672-3554 |