COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL

Objetivos: Cromossomos em anel (RC) são moléculas circulares de DNA geradas após um dano com consequente reparo, sendo raramente descritos em Neoplasias mieloides (NM). O intuito deste trabalho foi avaliar o significado prognóstico dos RC em NM e verificar sua correlação com alterações no gene TP53....

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: TGD Santos, MFMD Santos, D Borri, RK Kishimoto, SEA Rosa, CN Silveira, LGF Cortes, PV Campregher, EDRP Velloso
Format: Article
Language:English
Published: Elsevier 2024-10-01
Series:Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Online Access:http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924009489
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
_version_ 1850182072397725696
author TGD Santos
MFMD Santos
D Borri
RK Kishimoto
SEA Rosa
CN Silveira
LGF Cortes
PV Campregher
EDRP Velloso
author_facet TGD Santos
MFMD Santos
D Borri
RK Kishimoto
SEA Rosa
CN Silveira
LGF Cortes
PV Campregher
EDRP Velloso
author_sort TGD Santos
collection DOAJ
description Objetivos: Cromossomos em anel (RC) são moléculas circulares de DNA geradas após um dano com consequente reparo, sendo raramente descritos em Neoplasias mieloides (NM). O intuito deste trabalho foi avaliar o significado prognóstico dos RC em NM e verificar sua correlação com alterações no gene TP53. Material e métodos: Estudo retrospectivo envolvendo amostras de medula óssea de pacientes com NM (≥ 18 anos), entre elas: Síndrome Mielodisplásica (SMD), Leucemia Mieloide Aguda (LMA), Neoplasia Mieloproliferativa (NMP) e Leucemia Aguda Bifenotípica (LAB), que possuíam cariótipo com RC, entre 2017-2022 em laboratório de citogenética de rotina. Complexidade cariotípica foi definida como a presença de 3 ou mais anormalidades citogenéticas, sendo muito complexo 5 ou mais anormalidades. Foi analisada a alteração cariotípica do cromossomo 17p. Deleção e mutação no gene TP53 foram analisadas por técnica de FISH (sonda TP53 - MetaSystems) e NGS, respectivamente. TP53 multi-hit foi definido por VAF > 40% ou duas mutações com VAF > 10% ou presença de deleção e mutação VAF > 10%. Análises estatísticas foram realizadas com uso dos softwares IBM-SPSS/Microsoft-Excel de acordo com dados coletados em REDCap. A sobrevida global foi calculada a partir da data do exame citogenético até o último seguimento ou óbito, com utilização da curva de Kaplan Meier e comparações realizadas por teste de log-rank ou regressão de Cox bivariada. Estudo aprovado pelo comitê de ética institucional, com submissão de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Resultados: Entre os 12.935 cariótipos, somente 38 (0,29%) dos cariótipos oncohematológicos apresentaram RC, sendo analisados 21 indivíduos que preenchiam critérios de inclusão. Mediana de idade de 69 anos (53-89), 14 (67%) homens, LMA e SMD em 9 (43%) casos cada. Mediana de anormalidades cariotípicas de 9 (1-28). Complexidade cariotípica (3 ou +), alteração 17p, deleção TP53, mutação TP53 e TP53 multi-hit esteve presente em (81%; 17/21), (38,1%; 8/21), (19%; 4/21), (78%; 14/18) e (61%; 11/18) dos casos, respectivamente. RC identificáveis derivativos dos cromossomos 6 e 7 foram os mais encontrados. A mediana de sobrevida global foi de 3,2 meses. Mutações multi-hit em TP53 (HR 10,63; IC95% 2,25-50,31; p = 0,001) e o número de anormalidades ao cariótipo (HR 1,06; IC95% 1,00-1,11; p = 0,043) se associaram significativamente a maiores taxas de mortalidade, sendo que pacientes com KT muito complexo (66,7%) apresentaram risco de óbito 5,53 vezes maior (IC95% 1,12-27,28) em relação a cariótipos não complexos. Discussão: A incidência de RC foi baixa em NM, se associou a alta taxa de cariótipo complexo e mutações em TP53, fatores associados a prognóstico bastante reservado. Conclusão: Nosso estudo contribui com a hipótese de que os cromossomos em anel são uma alteração secundária no desenvolvimento das neoplasias mieloides, surgindo devido à instabilidade genética gerada pelo cariótipo complexo e não estando envolvidos de forma causal com a patologia.
format Article
id doaj-art-4b56eb57716b48158f3d77cd3052b60a
institution OA Journals
issn 2531-1379
language English
publishDate 2024-10-01
publisher Elsevier
record_format Article
series Hematology, Transfusion and Cell Therapy
spelling doaj-art-4b56eb57716b48158f3d77cd3052b60a2025-08-20T02:17:45ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792024-10-0146S36610.1016/j.htct.2024.09.615COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANELTGD Santos0MFMD Santos1D Borri2RK Kishimoto3SEA Rosa4CN Silveira5LGF Cortes6PV Campregher7EDRP Velloso8Sociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilSociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein (SBIBAE), São Paulo, SP, BrasilObjetivos: Cromossomos em anel (RC) são moléculas circulares de DNA geradas após um dano com consequente reparo, sendo raramente descritos em Neoplasias mieloides (NM). O intuito deste trabalho foi avaliar o significado prognóstico dos RC em NM e verificar sua correlação com alterações no gene TP53. Material e métodos: Estudo retrospectivo envolvendo amostras de medula óssea de pacientes com NM (≥ 18 anos), entre elas: Síndrome Mielodisplásica (SMD), Leucemia Mieloide Aguda (LMA), Neoplasia Mieloproliferativa (NMP) e Leucemia Aguda Bifenotípica (LAB), que possuíam cariótipo com RC, entre 2017-2022 em laboratório de citogenética de rotina. Complexidade cariotípica foi definida como a presença de 3 ou mais anormalidades citogenéticas, sendo muito complexo 5 ou mais anormalidades. Foi analisada a alteração cariotípica do cromossomo 17p. Deleção e mutação no gene TP53 foram analisadas por técnica de FISH (sonda TP53 - MetaSystems) e NGS, respectivamente. TP53 multi-hit foi definido por VAF > 40% ou duas mutações com VAF > 10% ou presença de deleção e mutação VAF > 10%. Análises estatísticas foram realizadas com uso dos softwares IBM-SPSS/Microsoft-Excel de acordo com dados coletados em REDCap. A sobrevida global foi calculada a partir da data do exame citogenético até o último seguimento ou óbito, com utilização da curva de Kaplan Meier e comparações realizadas por teste de log-rank ou regressão de Cox bivariada. Estudo aprovado pelo comitê de ética institucional, com submissão de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Resultados: Entre os 12.935 cariótipos, somente 38 (0,29%) dos cariótipos oncohematológicos apresentaram RC, sendo analisados 21 indivíduos que preenchiam critérios de inclusão. Mediana de idade de 69 anos (53-89), 14 (67%) homens, LMA e SMD em 9 (43%) casos cada. Mediana de anormalidades cariotípicas de 9 (1-28). Complexidade cariotípica (3 ou +), alteração 17p, deleção TP53, mutação TP53 e TP53 multi-hit esteve presente em (81%; 17/21), (38,1%; 8/21), (19%; 4/21), (78%; 14/18) e (61%; 11/18) dos casos, respectivamente. RC identificáveis derivativos dos cromossomos 6 e 7 foram os mais encontrados. A mediana de sobrevida global foi de 3,2 meses. Mutações multi-hit em TP53 (HR 10,63; IC95% 2,25-50,31; p = 0,001) e o número de anormalidades ao cariótipo (HR 1,06; IC95% 1,00-1,11; p = 0,043) se associaram significativamente a maiores taxas de mortalidade, sendo que pacientes com KT muito complexo (66,7%) apresentaram risco de óbito 5,53 vezes maior (IC95% 1,12-27,28) em relação a cariótipos não complexos. Discussão: A incidência de RC foi baixa em NM, se associou a alta taxa de cariótipo complexo e mutações em TP53, fatores associados a prognóstico bastante reservado. Conclusão: Nosso estudo contribui com a hipótese de que os cromossomos em anel são uma alteração secundária no desenvolvimento das neoplasias mieloides, surgindo devido à instabilidade genética gerada pelo cariótipo complexo e não estando envolvidos de forma causal com a patologia.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924009489
spellingShingle TGD Santos
MFMD Santos
D Borri
RK Kishimoto
SEA Rosa
CN Silveira
LGF Cortes
PV Campregher
EDRP Velloso
COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
title COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
title_full COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
title_fullStr COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
title_full_unstemmed COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
title_short COMPLEXIDADE CARIOTÍPICA E STATUS MUTACIONAL DO TP53 SE ASSOCIAM A PROGNÓSTICO EM NEOPLASIAS MIELOIDES COM CROMOSSOMOS EM ANEL
title_sort complexidade cariotipica e status mutacional do tp53 se associam a prognostico em neoplasias mieloides com cromossomos em anel
url http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924009489
work_keys_str_mv AT tgdsantos complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT mfmdsantos complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT dborri complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT rkkishimoto complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT searosa complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT cnsilveira complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT lgfcortes complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT pvcampregher complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel
AT edrpvelloso complexidadecariotipicaestatusmutacionaldotp53seassociamaprognosticoemneoplasiasmieloidescomcromossomosemanel