Apert syndrome: factors involved in the cognitive development Síndrome de Apert: fatores relacionados ao desenvolvimento cognitivo destes pacientes
Apert syndrome is characterized by craniosynostosis, symmetric syndactyly and other systemic malformations, with mental retardation usually present. The objective of this study was to correlate brain malformations and timing for surgery with neuropsychological evaluation. We also tried to determine...
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| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Thieme Revinter Publicações
2005-12-01
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| Series: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000600011 |
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| author | Adriano Yacubian-Fernandes Aristides Palhares Alcir Giglio Roberto C. Gabarra Silvio Zanini Luis Portela Mateus Violin Silva Gimol Bezaquen Perosa Dagma Abramides José Píndaro P. Plese |
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| description | Apert syndrome is characterized by craniosynostosis, symmetric syndactyly and other systemic malformations, with mental retardation usually present. The objective of this study was to correlate brain malformations and timing for surgery with neuropsychological evaluation. We also tried to determine other relevant aspects involved in cognitive development of these patients such as social classification of families and parents’ education. Eighteen patients with Apert syndrome were studied, whose ages were between 14 and 322 months. Brain abnormalities were observed in 55.6% of them. The intelligence quotient or developmental quotient values observed were between 45 and 108. Mental development was related to the quality of family environment and parents’ education. Mental development was not correlated to brain malformation or age at time of operation. In conclusion, quality of family environment was the most significant factor directly involved in mental development of patients with Apert syndrome.<br>A síndrome de Apert é caracterizada por cranioestenose, sindactilia simétrica e outras malformações sistêmicas. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é freqüentemente observado. Este trabalho tem como objetivo analisar as malformações do sistema nervoso central, o momento da cirurgia e a classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais como variáveis que possam influenciar no desenvolvimento cognitivo. Foram estudados 18 pacientes com diagnóstico de síndrome de Apert com idade entre 14 e 322 meses e as alterações encefálicas foram observadas em 55,6%. O quociente de inteligência variou de 45 a 108 e estava correlacionado com a classe sócio-econômica e com o nível de instrução dos pais; não se correlacionou com as alterações encefálicas nem com o momento do tratamento neurocirúrgico. Em conclusão, a condição sócio-econômica e o nível de instrução dos pais foram relevantes na determinação do desenvolvimento cognitivo destes pacientes. |
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| institution | OA Journals |
| issn | 0004-282X 1678-4227 |
| language | English |
| publishDate | 2005-12-01 |
| publisher | Thieme Revinter Publicações |
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| series | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
| spelling | doaj-art-43c860004a4948fb801ca1e2a57d30722025-08-20T02:05:50ZengThieme Revinter PublicaçõesArquivos de Neuro-Psiquiatria0004-282X1678-42272005-12-0163496396810.1590/S0004-282X2005000600011Apert syndrome: factors involved in the cognitive development Síndrome de Apert: fatores relacionados ao desenvolvimento cognitivo destes pacientesAdriano Yacubian-FernandesAristides PalharesAlcir GiglioRoberto C. GabarraSilvio ZaniniLuis PortelaMateus Violin SilvaGimol Bezaquen PerosaDagma AbramidesJosé Píndaro P. PleseApert syndrome is characterized by craniosynostosis, symmetric syndactyly and other systemic malformations, with mental retardation usually present. The objective of this study was to correlate brain malformations and timing for surgery with neuropsychological evaluation. We also tried to determine other relevant aspects involved in cognitive development of these patients such as social classification of families and parents’ education. Eighteen patients with Apert syndrome were studied, whose ages were between 14 and 322 months. Brain abnormalities were observed in 55.6% of them. The intelligence quotient or developmental quotient values observed were between 45 and 108. Mental development was related to the quality of family environment and parents’ education. Mental development was not correlated to brain malformation or age at time of operation. In conclusion, quality of family environment was the most significant factor directly involved in mental development of patients with Apert syndrome.<br>A síndrome de Apert é caracterizada por cranioestenose, sindactilia simétrica e outras malformações sistêmicas. O retardo no desenvolvimento neuropsicomotor é freqüentemente observado. Este trabalho tem como objetivo analisar as malformações do sistema nervoso central, o momento da cirurgia e a classe sócio-econômica associada ao nível educacional dos pais como variáveis que possam influenciar no desenvolvimento cognitivo. Foram estudados 18 pacientes com diagnóstico de síndrome de Apert com idade entre 14 e 322 meses e as alterações encefálicas foram observadas em 55,6%. O quociente de inteligência variou de 45 a 108 e estava correlacionado com a classe sócio-econômica e com o nível de instrução dos pais; não se correlacionou com as alterações encefálicas nem com o momento do tratamento neurocirúrgico. Em conclusão, a condição sócio-econômica e o nível de instrução dos pais foram relevantes na determinação do desenvolvimento cognitivo destes pacientes.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000600011síndrome de Apertdesenvolvimento mentalressonância magnéticaApert syndromemental developmentmagnetic resonance |
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