Tratamento endoscópico de glomangiopericitoma localmente invasivo pós-embolização. Caso clínico e revisão da literatura

Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrên...

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Main Authors: Vitor Manuel Oliveira, Nelson Gilberto, Luis Marques, Gonçalo Neto Almeida, Deodato Rego Silva, Pedro Alberto Escada
Format: Article
Language:English
Published: Portuguese Society of Otolaryngology and Head and Neck Surgery 2018-08-01
Series:Revista Portuguesa Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço
Subjects:
Online Access:https://journalsporl.com/index.php/sporl/article/view/3004
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description Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrência local. Histologicamente são classificadas como lesões de baixo grau de malignidade. O tratamento primário destas lesões é a exérese completa da lesão com controlo de margens cirúrgicas livres de lesão no intraoperatório. Métodos: Caso clínico: mulher de 60 anos de idade com sintomas de obstrução nasal e epistáxis recorrente unilateral com 2 anos de evolução. À rinoscopia anterior foi identificada massa unilateral com aspecto hipervascular que ocupava toda a fossa nasal esquerda. Os exames de imagem documentaram a presença da lesão extensa da fossa nasal esquerda com infiltração de todo o etmoide anterior, indentação limitada da parede medial da órbita, desmineralização óssea da lâmina cribiforme esquerda e envolvimento da fossa craniana anterior. O diagnóstico anatomopatológico de GPC localmente avançado foi feito, no pré-operatório, por biópsia da lesão, o que resultou numa epistáxis autolimitada confirmando a natureza vascular da lesão. É discutido o diagnostico diferencial histológico da lesão, exames de imagem e abordagem cirúrgica deste tumor bem como uma revisão da literatura sobre o tratamento endoscópico destas lesões. Resultados: A embolização pré-operatória removeu 90% do aporte vascular da lesão na dependência da artéria infraorbitária. Foi realizada a exérese completa da lesão por hemicraniectomia transetmoidal endoscópica directa e realizada reconstrução do defeito da base do crânio por técnica multilayer. Não foram identificadas complicações decorrentes da técnica e no seguimento pós-operatório não foi identificada recidiva loco-regional da lesão. Conclusões: O tratamento endoscópico dos GPC é seguro e efectivo com resultados superiores aos descritos pelas vias de abordagem externa. A embolização pré-operatória destas lesões é vantajosa na diminuição das perdas hemáticas no intra-operatório permitindo uma ressecção endoscópica segura e bem controlada.
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Glomangiopericitoma
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