CLADRIBINA SUBCUTÂNEA É OPÇÃO EFICAZ E PRÁTICA NO TRATAMENTO DA TRICOLEUCEMIA: EXPERIÊNCIA DE TRÊS CENTROS BRASILEIROS
Introdução: A tricoleucemia (hairy cell leukemia - HCL) é uma neoplasia hematológica rara que corresponde a menos de 2% de todas as leucemias, com estimativa de 1100 novos casos diagnosticados por ano nos EUA. A incidência é maior em pacientes idosos, com mediana de idade ao diagnóstico de 63 anos,...
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| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2024-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924008952 |
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| _version_ | 1850182683412398080 |
|---|---|
| author | AP Tavares FM Marques MC Seiwald ACK Vieira L Perobelli PA Fernandes V Pfister VC Molla MV Gonçalves C Arrais-Rodrigues |
| author_facet | AP Tavares FM Marques MC Seiwald ACK Vieira L Perobelli PA Fernandes V Pfister VC Molla MV Gonçalves C Arrais-Rodrigues |
| author_sort | AP Tavares |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A tricoleucemia (hairy cell leukemia - HCL) é uma neoplasia hematológica rara que corresponde a menos de 2% de todas as leucemias, com estimativa de 1100 novos casos diagnosticados por ano nos EUA. A incidência é maior em pacientes idosos, com mediana de idade ao diagnóstico de 63 anos, e predominância em pacientes do sexo masculino. A doença é caracterizada pela presença de linfócitos B maduros pós-centro germinativo CD5 negativos infiltrando a medula óssea, o baço e o sangue periférico, causando pancitopenia associada à monocitopenia. O diagnóstico pode ser realizado por citometria de fluxo mostrando positividade para CD11c, CD25, CD123 e CD103. Na análise mutacional, 90-100% dos casos apresentam mutação do BRAF V600E. O tratamento de primeira linha é composto por análogos de purinas, como cladribina (2CDA) e pentostatina, com resposta completa em 80 a 85% dos casos e sobrevida global de 90% em 10 anos. A cladribina pode ser administrada por via intravenosa (IV) em infusão contínua por 7 dias ou subcutânea (SC), sendo a neutropenia febril o principal evento adverso. A administração SC tem como principal vantagem não necessitar internação. Material e métodos: Estudo retrospectivo e descritivo de pacientes com diagnóstico de HCL tratados com cladribina em três centros, comparando a segurança e eficácia da aplicação SC com a aplicação IV. Resultados: Foram analisados 48 pacientes, dos quais 42 (88%) eram do sexo masculino. A idade mediana ao tratamento era de 50 anos (variação de 29 a 72). Esplenomegalia foi observada em 83% dos pacientes e hepatomegalia em 10%. A mediana da hemoglobina foi 8,9 g/dL (variação de 3,5 a 14,7 g/dL). A mediana do tempo entre o diagnóstico e o início do tratamento foi de 38 dias (variação de 0 a 287 dias). Foram realizados 53 tratamentos com cladribina, sendo 48 pacientes (90%) em primeira linha e 5 (10%) em segunda linha. A cladribina foi administrada via IV em 31 pacientes (58%) e via SC em 22 pacientes (42%). A taxa de resposta global foi de 96,2%, com 70% atingindo resposta completa (RC) e 26% resposta parcial (RP). Não houve diferença na taxa de resposta entre pacientes que receberam via IV (96,8%) e via SC (95,5%). Após mediana de seguimento de 5 anos, a sobrevida livre do próximo tratamento foi de 87% (mediana não atingida), sem diferença entre os que receberam via IV ou SC (85% vs. 91%, respectivamente). A sobrevida global foi de 98% em 5 anos, também sem diferenças em relação à via de administração. Três pacientes faleceram, sendo dois por doença refratária após três linhas de terapia e o outro por causa não relacionada. Conclusão: A administração SC de cladribina é uma opção eficaz e prática para o tratamento da tricoleucemia, oferecendo resultados comparáveis à via IV. A facilidade de administração SC, sem a necessidade de internação, pode reduzir custos, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e facilitar o manejo clínico, especialmente em serviços públicos e com baixa disponibilidade de leitos e recursos. |
| format | Article |
| id | doaj-art-33cfef10ed7b4da0a78dbcf20c64df03 |
| institution | OA Journals |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| publishDate | 2024-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj-art-33cfef10ed7b4da0a78dbcf20c64df032025-08-20T02:17:34ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792024-10-0146S335S33610.1016/j.htct.2024.09.562CLADRIBINA SUBCUTÂNEA É OPÇÃO EFICAZ E PRÁTICA NO TRATAMENTO DA TRICOLEUCEMIA: EXPERIÊNCIA DE TRÊS CENTROS BRASILEIROSAP Tavares0FM Marques1MC Seiwald2ACK Vieira3L Perobelli4PA Fernandes5V Pfister6VC Molla7MV Gonçalves8C Arrais-Rodrigues9Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brazil; Hospital de Transplantes Euryclides de J. Zerbini, São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilHospital de Transplantes Euryclides de J. Zerbini, São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brazil; Hospital Nove de Julho/ DASA, São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brazil; Hospital Nove de Julho/ DASA, São Paulo, SP, BrazilIntrodução: A tricoleucemia (hairy cell leukemia - HCL) é uma neoplasia hematológica rara que corresponde a menos de 2% de todas as leucemias, com estimativa de 1100 novos casos diagnosticados por ano nos EUA. A incidência é maior em pacientes idosos, com mediana de idade ao diagnóstico de 63 anos, e predominância em pacientes do sexo masculino. A doença é caracterizada pela presença de linfócitos B maduros pós-centro germinativo CD5 negativos infiltrando a medula óssea, o baço e o sangue periférico, causando pancitopenia associada à monocitopenia. O diagnóstico pode ser realizado por citometria de fluxo mostrando positividade para CD11c, CD25, CD123 e CD103. Na análise mutacional, 90-100% dos casos apresentam mutação do BRAF V600E. O tratamento de primeira linha é composto por análogos de purinas, como cladribina (2CDA) e pentostatina, com resposta completa em 80 a 85% dos casos e sobrevida global de 90% em 10 anos. A cladribina pode ser administrada por via intravenosa (IV) em infusão contínua por 7 dias ou subcutânea (SC), sendo a neutropenia febril o principal evento adverso. A administração SC tem como principal vantagem não necessitar internação. Material e métodos: Estudo retrospectivo e descritivo de pacientes com diagnóstico de HCL tratados com cladribina em três centros, comparando a segurança e eficácia da aplicação SC com a aplicação IV. Resultados: Foram analisados 48 pacientes, dos quais 42 (88%) eram do sexo masculino. A idade mediana ao tratamento era de 50 anos (variação de 29 a 72). Esplenomegalia foi observada em 83% dos pacientes e hepatomegalia em 10%. A mediana da hemoglobina foi 8,9 g/dL (variação de 3,5 a 14,7 g/dL). A mediana do tempo entre o diagnóstico e o início do tratamento foi de 38 dias (variação de 0 a 287 dias). Foram realizados 53 tratamentos com cladribina, sendo 48 pacientes (90%) em primeira linha e 5 (10%) em segunda linha. A cladribina foi administrada via IV em 31 pacientes (58%) e via SC em 22 pacientes (42%). A taxa de resposta global foi de 96,2%, com 70% atingindo resposta completa (RC) e 26% resposta parcial (RP). Não houve diferença na taxa de resposta entre pacientes que receberam via IV (96,8%) e via SC (95,5%). Após mediana de seguimento de 5 anos, a sobrevida livre do próximo tratamento foi de 87% (mediana não atingida), sem diferença entre os que receberam via IV ou SC (85% vs. 91%, respectivamente). A sobrevida global foi de 98% em 5 anos, também sem diferenças em relação à via de administração. Três pacientes faleceram, sendo dois por doença refratária após três linhas de terapia e o outro por causa não relacionada. Conclusão: A administração SC de cladribina é uma opção eficaz e prática para o tratamento da tricoleucemia, oferecendo resultados comparáveis à via IV. A facilidade de administração SC, sem a necessidade de internação, pode reduzir custos, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e facilitar o manejo clínico, especialmente em serviços públicos e com baixa disponibilidade de leitos e recursos.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924008952 |
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