Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов
Актуальность. Мастоцитоз — заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии....
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , , , , , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2021-04-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/184 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1850048955412381696 |
|---|---|
| author | Всеволод Геннадьевич Потапенко В. В. Байков И. Э. Белоусова Е. А. Белякова М. В. Барабанщикова Д. В. Заславский И. С. Зюзгин А. В. Климович Ю. А. Криволапов Т. Г. Кулибаба Е. В. Лисукова Е. Е. Леенман Л. А. Мазурок А. М. Максимова Е. В. Морозова А. С. Низамутдинова К. А. Скорюкова Е. А. Украинченко Н. В. Медведева |
| author_facet | Всеволод Геннадьевич Потапенко В. В. Байков И. Э. Белоусова Е. А. Белякова М. В. Барабанщикова Д. В. Заславский И. С. Зюзгин А. В. Климович Ю. А. Криволапов Т. Г. Кулибаба Е. В. Лисукова Е. Е. Леенман Л. А. Мазурок А. М. Максимова Е. В. Морозова А. С. Низамутдинова К. А. Скорюкова Е. А. Украинченко Н. В. Медведева |
| author_sort | Всеволод Геннадьевич Потапенко |
| collection | DOAJ |
| description |
Актуальность. Мастоцитоз — заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. НФМ преобладают, поэтому заболевание часто остается нераспознанным.
Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза.
Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008–11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение.
Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18–79 лет), медиана возраста при постановке диагноза — 39 лет (диапазон 1–79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1–70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) — консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3–564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0–15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (n = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (n = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (n = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (n = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12–131 мес.).
Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных.
|
| format | Article |
| id | doaj-art-2f6a9ab179664f4a97d6f5ccf63a241e |
| institution | DOAJ |
| issn | 1997-6933 2500-2139 |
| language | Russian |
| publishDate | 2021-04-01 |
| publisher | Practical Medicine Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Клиническая онкогематология |
| spelling | doaj-art-2f6a9ab179664f4a97d6f5ccf63a241e2025-08-20T02:53:50ZrusPractical Medicine Publishing HouseКлиническая онкогематология1997-69332500-21392021-04-0114210.21320/2500-2139-2021-14-2-158-166Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентовВсеволод Геннадьевич Потапенко0В. В. Байков1И. Э. Белоусова2Е. А. Белякова3М. В. Барабанщикова4Д. В. Заславский5И. С. Зюзгин6А. В. Климович7Ю. А. Криволапов8Т. Г. Кулибаба9Е. В. Лисукова10Е. Е. Леенман11Л. А. Мазурок12А. М. Максимова13Е. В. Морозова14А. С. Низамутдинова15К. А. Скорюкова16Е. А. Украинченко17Н. В. Медведева18ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ФГБОУ ВО «Cанкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194100ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, ул. Ленинградская, д. 68, пос. Песочный, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197758ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Университетская наб., д. 7/9, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 199034НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015ГБУ «Курганская областная клиническая больница», ул. Томина, д. 63, Курган, Российская Федерация, 640002ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022ГБУЗ «Александровская больница», пр-т Солидарности, д. 4, корп. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 193312ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110ГБУЗ «Александровская больница», пр-т Солидарности, д. 4, корп. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 193312ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110 Актуальность. Мастоцитоз — заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. НФМ преобладают, поэтому заболевание часто остается нераспознанным. Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза. Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008–11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение. Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18–79 лет), медиана возраста при постановке диагноза — 39 лет (диапазон 1–79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1–70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) — консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3–564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0–15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (n = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (n = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (n = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (n = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12–131 мес.). Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных. https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/184мастоцитозтриптазатучные клеткииндолентный мастоцитозагрессивный мастоцитозС-KIT |
| spellingShingle | Всеволод Геннадьевич Потапенко В. В. Байков И. Э. Белоусова Е. А. Белякова М. В. Барабанщикова Д. В. Заславский И. С. Зюзгин А. В. Климович Ю. А. Криволапов Т. Г. Кулибаба Е. В. Лисукова Е. Е. Леенман Л. А. Мазурок А. М. Максимова Е. В. Морозова А. С. Низамутдинова К. А. Скорюкова Е. А. Украинченко Н. В. Медведева Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов Клиническая онкогематология мастоцитоз триптаза тучные клетки индолентный мастоцитоз агрессивный мастоцитоз С-KIT |
| title | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| title_full | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| title_fullStr | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| title_full_unstemmed | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| title_short | Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| title_sort | мастоцитоз у взрослых ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов |
| topic | мастоцитоз триптаза тучные клетки индолентный мастоцитоз агрессивный мастоцитоз С-KIT |
| url | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/184 |
| work_keys_str_mv | AT vsevolodgennadʹevičpotapenko mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT vvbajkov mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT iébelousova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT eabelâkova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT mvbarabanŝikova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT dvzaslavskij mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT iszûzgin mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT avklimovič mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT ûakrivolapov mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT tgkulibaba mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT evlisukova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT eeleenman mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT lamazurok mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT ammaksimova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT evmorozova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT asnizamutdinova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT kaskorûkova mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT eaukrainčenko mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov AT nvmedvedeva mastocitozuvzroslyhretrospektivnyjanalizkliničeskogotečeniâilečeniâ58pacientov |