Manejo de la estenosis aórtica supravalvular con la técnica Doty en un centro pediátrico sudamericano
La estenosis aórtica supravalvular es una malformación congénita asociada al síndrome de Williams-Beuren. Se caracteriza por una severa estenosis en la unión sinotubular. La capa de músculo liso se engrosa debido a una alteración en el gen Elastina. El tratamiento es quirúrgico y existen varias técn...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Permanyer
2025-04-01
|
| Series: | Archivos de Cardiología de México |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.archivoscardiologia.com/frame_esp.php?id=743 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Summary: | La estenosis aórtica supravalvular es una malformación congénita asociada al síndrome de Williams-Beuren. Se caracteriza por una severa estenosis en la unión sinotubular. La capa de músculo liso se engrosa debido a una alteración en el gen Elastina. El tratamiento es quirúrgico y existen varias técnicas para aliviar la obstrucción, que van desde la técnica de un solo parche hasta el reemplazo de los tres senos aórticos con tres parches. Sin embargo, la técnica óptima aún no está clara. El objetivo de este artículo es realizar una revisión bibliográfica de las técnicas quirúrgicas para estenosis valvular aórtica supravalvular y describir la aplicación de la técnica de Doty en una niña de 4 años en el Hospital Roberto Gilbert Elizalde.
|
|---|---|
| ISSN: | 1405-9940 1665-1731 |