Przedwczesne dojrzewanie płciowe w zespole McCune-Albrighta u dziewczynki w wieku 6 lat i 9 miesięcy

Zespół McCune-Albrighta charakteryzuje triada objawów: dysplazja włóknista kości, plamy „cafe-au-lait” na skórze oraz autonomiczna nadczynność narządów wewnętrznego wydzielania. W pracy przedstawiono przypadek dziewczynki w wieku 6 lat i 9 miesięcy, u której wystąpiło przedwczesn...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: Beata Wikiera, Józef Wawro, Anna Noczyńska
Format: Article
Language:English
Published: Termedia Publishing House 2006-03-01
Series:Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism
Subjects:
Online Access:http://cornetis.pl/pliki/ED/2006/1/ED_2006_1_63.pdf
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:Zespół McCune-Albrighta charakteryzuje triada objawów: dysplazja włóknista kości, plamy „cafe-au-lait” na skórze oraz autonomiczna nadczynność narządów wewnętrznego wydzielania. W pracy przedstawiono przypadek dziewczynki w wieku 6 lat i 9 miesięcy, u której wystąpiło przedwczesne dojrzewanie płciowe (thelarche III, menarche). Wysoki poziom estradiolu (204 pg/ml) i niski poziom gonadotropin (<0,1 IU/l) oraz ich zachowanie w teście z analogiem GnRH wskazywały na autonomiczną funkcję jajników, a w ich obrazie ultrasonograficznym uwidoczniono torbiele. Nie stwierdzono dysfunkcji innych gruczołów wewnątrzwydzielniczych. Na skórze pacjentki występowała pojedyncza plama typu „cafe-au-lait”. Obrazowanie układu kostnego ujawniło ogniska dysplazji kostnej w piszczeli prawej oraz w czaszce, szczególnie w lewej zatoce szczękowej i klinowej.
ISSN:2081-237X