Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний
Цель. Изучение структуры Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (МПЗ Ph–) и выявление морфологических признаков для диагностики маскированной истинной полицитемии (ИП). Материалы и методы. На основании базы данных патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ исследованн...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Russian |
| Published: |
Practical Medicine Publishing House
2020-01-01
|
| Series: | Клиническая онкогематология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/231 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1850050026024206336 |
|---|---|
| author | Ж. В. Трацевская Алла Михайловна Ковригина Д. И. Чеботарев А. Л. Меликян А. О. Абдуллаев А. Б. Судариков |
| author_facet | Ж. В. Трацевская Алла Михайловна Ковригина Д. И. Чеботарев А. Л. Меликян А. О. Абдуллаев А. Б. Судариков |
| author_sort | Ж. В. Трацевская |
| collection | DOAJ |
| description |
Цель. Изучение структуры Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (МПЗ Ph–) и выявление морфологических признаков для диагностики маскированной истинной полицитемии (ИП).
Материалы и методы. На основании базы данных патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ исследованных трепанобиоптатов костного мозга, охватывающих период с января 2014 г. по июнь 2017 г., проанализированы случаи диагностики МПЗ Ph–. Исследованию подвергнуты трепанобиоптаты пациентов, проходивших обследование и лечение в НМИЦ гематологии, и пациентов из других медицинских учреждений Российской Федерации с учетом клинико-лабораторных и молекулярных данных.
Результаты. У 1611 пациентов с МПЗ Ph– преобладала ИП, которая составила 40,6 % всех наблюдений. В группе с установленной ИП маскированная форма диагностирована у 29 % пациентов. Первичный миелофиброз (ПМФ) диагностирован в 26,6 % всех наблюдений, включая 10 % случаев с префиброзной/ранней стадией. На 3-м месте по частоте оказалась эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), составившая 16 %. Драйверная мутация гена JAK2 выявлена у всех 654 больных ИП. Из них в 4 случаях обнаружена мутация в экзоне 12. Аналогичная мутация имела место при ПМФ (53 %) и ЭТ (60 %). У 36 % пациентов с ПМФ и 27 % — с ЭТ обнаружена мутация CALR. Мутация MPL выявлена в 4 % наблюдений при ПМФ и отсутствовала при ЭТ. Пациенты с тройным негативным статусом составили 7 % при ПМФ и 13 % при ЭТ. Частота диагностики нозологии «миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» составила 16,8 %. В работе рассматриваются критерии морфологической диагностики маскированной ИП при исследовании трепанобиоптатов костного мозга. У 30 % пациентов с маскированной ИП (по критериям ВОЗ 2017 г.), протекающей со спленомегалией (> 14 см), выявлены тромбозы сосудов портальной системы.
Заключение. В группе МПЗ Ph– по частоте диагностики ИП была на 1-м месте (40,6 %). При гистологическом исследовании трепанобиоптатов костного мозга у пациентов с маскированной формой, которая составила 29 % всех случаев ИП, выявлены морфологические признаки, характерные для развернутой ИП. Гистологическое исследование костного мозга является надежным методом диагностики развернутой и маскированной ИП. Среди морфологических особенностей костного мозга у пациентов с маскированной ИП, протекающей с тромбозами портальной вены, следует выделить степень ретикулярного фиброза MF-1 (29 % случаев) и рыхлые кластеры мегакариоцитов (71,4 %).
|
| format | Article |
| id | doaj-art-2253df2b8b6d449293fac99c26529ce9 |
| institution | DOAJ |
| issn | 1997-6933 2500-2139 |
| language | Russian |
| publishDate | 2020-01-01 |
| publisher | Practical Medicine Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Клиническая онкогематология |
| spelling | doaj-art-2253df2b8b6d449293fac99c26529ce92025-08-20T02:53:34ZrusPractical Medicine Publishing HouseКлиническая онкогематология1997-69332500-21392020-01-0113110.21320/2500-2139-2020-13-1-58-66231Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеванийЖ. В. Трацевская0Алла Михайловна Ковригина1Д. И. Чеботарев2А. Л. Меликян3А. О. Абдуллаев4А. Б. Судариков5ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167 Цель. Изучение структуры Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (МПЗ Ph–) и выявление морфологических признаков для диагностики маскированной истинной полицитемии (ИП). Материалы и методы. На основании базы данных патологоанатомического отделения ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ исследованных трепанобиоптатов костного мозга, охватывающих период с января 2014 г. по июнь 2017 г., проанализированы случаи диагностики МПЗ Ph–. Исследованию подвергнуты трепанобиоптаты пациентов, проходивших обследование и лечение в НМИЦ гематологии, и пациентов из других медицинских учреждений Российской Федерации с учетом клинико-лабораторных и молекулярных данных. Результаты. У 1611 пациентов с МПЗ Ph– преобладала ИП, которая составила 40,6 % всех наблюдений. В группе с установленной ИП маскированная форма диагностирована у 29 % пациентов. Первичный миелофиброз (ПМФ) диагностирован в 26,6 % всех наблюдений, включая 10 % случаев с префиброзной/ранней стадией. На 3-м месте по частоте оказалась эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), составившая 16 %. Драйверная мутация гена JAK2 выявлена у всех 654 больных ИП. Из них в 4 случаях обнаружена мутация в экзоне 12. Аналогичная мутация имела место при ПМФ (53 %) и ЭТ (60 %). У 36 % пациентов с ПМФ и 27 % — с ЭТ обнаружена мутация CALR. Мутация MPL выявлена в 4 % наблюдений при ПМФ и отсутствовала при ЭТ. Пациенты с тройным негативным статусом составили 7 % при ПМФ и 13 % при ЭТ. Частота диагностики нозологии «миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое» составила 16,8 %. В работе рассматриваются критерии морфологической диагностики маскированной ИП при исследовании трепанобиоптатов костного мозга. У 30 % пациентов с маскированной ИП (по критериям ВОЗ 2017 г.), протекающей со спленомегалией (> 14 см), выявлены тромбозы сосудов портальной системы. Заключение. В группе МПЗ Ph– по частоте диагностики ИП была на 1-м месте (40,6 %). При гистологическом исследовании трепанобиоптатов костного мозга у пациентов с маскированной формой, которая составила 29 % всех случаев ИП, выявлены морфологические признаки, характерные для развернутой ИП. Гистологическое исследование костного мозга является надежным методом диагностики развернутой и маскированной ИП. Среди морфологических особенностей костного мозга у пациентов с маскированной ИП, протекающей с тромбозами портальной вены, следует выделить степень ретикулярного фиброза MF-1 (29 % случаев) и рыхлые кластеры мегакариоцитов (71,4 %). https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/231Ph-негативные миелопролиферативные заболевания/неоплазиимаскированная истинная полицитемияпатоморфологиятрепанобиопсия костного мозга |
| spellingShingle | Ж. В. Трацевская Алла Михайловна Ковригина Д. И. Чеботарев А. Л. Меликян А. О. Абдуллаев А. Б. Судариков Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний Клиническая онкогематология Ph-негативные миелопролиферативные заболевания/неоплазии маскированная истинная полицитемия патоморфология трепанобиопсия костного мозга |
| title | Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний |
| title_full | Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний |
| title_fullStr | Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний |
| title_full_unstemmed | Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний |
| title_short | Развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний |
| title_sort | развернутая и маскированная истинная полицитемия в структуре ph негативных миелопролиферативных заболеваний |
| topic | Ph-негативные миелопролиферативные заболевания/неоплазии маскированная истинная полицитемия патоморфология трепанобиопсия костного мозга |
| url | https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/231 |
| work_keys_str_mv | AT žvtracevskaâ razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij AT allamihajlovnakovrigina razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij AT dičebotarev razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij AT almelikân razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij AT aoabdullaev razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij AT absudarikov razvernutaâimaskirovannaâistinnaâpolicitemiâvstrukturephnegativnyhmieloproliferativnyhzabolevanij |