Клональная эволюция апластической анемии (краткий обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения)

Апластическая анемия (АА) — неопухолевое заболевание системы крови, имеющее тесную связь с заболеваниями, характеризующимися костномозговой недостаточностью, такими как пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) и миелодиспластический синдром (МДС). Клоны ПНГ могут быть выявлены более чем у полови...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: Елена Романовна Шилова, Т. В. Глазанова, И. И. Кострома, М. Н. Зенина, О. Е. Розанова, Ж. В. Чубукина, Р. Р. Сабитова, Н. А. Романенко, В. А. Балашова, С. В. Грицаев
Format: Article
Language:Russian
Published: Practical Medicine Publishing House 2022-07-01
Series:Клиническая онкогематология
Subjects:
Online Access:https://bloodjournal.ru/index.php/coh/article/view/154
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
Description
Summary:Апластическая анемия (АА) — неопухолевое заболевание системы крови, имеющее тесную связь с заболеваниями, характеризующимися костномозговой недостаточностью, такими как пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) и миелодиспластический синдром (МДС). Клоны ПНГ могут быть выявлены более чем у половины больных АА в дебюте заболевания, и существует вероятность перехода сочетанных вариантов АА/ПНГ в классическую гемолитическую ПНГ. В то же время у пациентов с АА, получавших курсы иммуносупрессивной терапии, имеется риск трансформации болезни в МДС и острый миелоидный лейкоз. Известные к настоящему времени факторы риска и возможные предвестники такой трансформации рассматриваются в кратком обзоре литературы. Кроме того, представлено клиническое наблюдение трансформации АА/ПНГ в МДС на фоне полной ремиссии АА после проведения комбинированной иммуносупрессивной терапии с успешной гаплоидентичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
ISSN:1997-6933
2500-2139