Съвременно лечение на миастения гравис
Идиопатичната автоимунна миастения е най-честото заболяване на невромускулните синапси. Патогенезата е автоимунна, свързана с възникване на антигенни цели в никотиновите ацетилхолиновите рецептори (AChR) и свързани с тях протеини, върху постсинаптичните мембрани. Причинява се от антитела срещу комп...
Saved in:
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Bulgarian |
| Published: |
Bulgarian Society of Neurology
2024-11-01
|
| Series: | Българска неврология |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.nevrologiabg.com/journal/index.php/neurology/article/view/171 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| Summary: | Идиопатичната автоимунна миастения е най-честото заболяване на невромускулните синапси. Патогенезата е автоимунна, свързана с възникване на антигенни цели в никотиновите ацетилхолиновите рецептори (AChR) и свързани с тях протеини, върху постсинаптичните мембрани. Причинява се от антитела срещу компоненти на невромускулния синапс и нарушено невромускулно предаване. Клинично протича с флуктуираща мускулна слабост. Лечението зависи от възрастта, тимусната патология, наличието и вида на антителата, формата и активността на заболяването. Подразделя се на симптоматично, което улеснява нервно-мускулното предаване и модифициращо хода на заболяването лечение, насочено към подлежащия патологичен имунен отговор. Симптоматичното лечение е първи избор при повечето пациенти. Провежда се с инхибитори на ацетилхолинестеразата, които блокират обратимо ензима ацетилхолинестераза и забавят хидролизата на ацетихолина.
Имуномодулираща (модифицираща хода на заболяването) терапия се използва за да се потиснат имуномедиираната деструкция на ацетилхолиновите рецептори и архитектурата на постсинаптичната мембрана. Кортикостероидите и класическите имуносупресори (предимно azathioprine) са лекарства на първи избор за имуносупресия при пациенти с активна генерализирана или очна миастения. Прилагат се когато ефектът от самостоятелното приложение на антихолинестеразни средства или комбинацията им с тимектомия е незадоволителен. Рефрактерни към стандартното лечение са 10% от пациентите. Моноклоналните антитела таргетиращи имунната система имат предимства пред конвенционалното имуносупресивно лечение по отношение на по-бързото начало на действие, благоприятен профил на страничните ефекти и потенциала за трайна и дългосрочна ремисия. Някои от изследваните в момента медикаменти включват инхибитори на терминалния комплемент C5, Fc рецепторни инхибитори, агенти за изчерпване на В клетките (CD19 и анти-20 и инхибитори на фактора за активиране на В-клетките), протеозомни инхибитори, моноклонални антитела инактивиращи цитокините, моноклонални антитела инактивиращи функциите на Т-клетките и приложение на подкожен имуноглобулин. Тимектомия се прилага задължително при почти всички пациенти с тимом, но не по време на изостряне на заболяването.
В заключение, напредъка в изясняването на патофизиологичните механизми на миастенията доведе до създаване на нови класове медикаменти, модифициращи хода на заболяването.
|
|---|---|
| ISSN: | 1311-8641 2815-2522 |