抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病并存的临床特征 - 曹丽平; 马晓宇; 吴远华; 王婧琪; 舒崖清; 孙晓渤; 李小晶 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
【目的】探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病并存患者的临床特征。【方法】回顾性分析2015 年2 月至2019 年8 月广东省中山大学附属第三医院神经内科和广州市妇女儿童医疗中心神经内科共同收治的36 例抗NMDAR 脑炎患者，其中17 例为与MOG 抗体相关疾病共存的并存组，19  例为单纯抗NMDAR  脑炎的对照组。分析总结两组患者的首发症状、影像学特征、实验室检查、治疗及预后情况。【结果】与对照组比较，并存组患者在发病性别方面男性多于女性，少合并卵巢畸胎瘤， 部分患者首发症状表现为抗 NMDAR 脑炎不常见的脱髓鞘症状，脑脊液抗 NMDAR 抗体滴度波动在（1∶1 ~ 1∶100）， 血清MOG 抗体滴度波动在（1∶25 ~ 1∶1 280），病灶影像学不仅表现为累及皮质及皮质下，还表现为皮质下白质病灶或累及脊髓。从治疗及预后分析，两组患者经免疫治疗后症状均有改善，经3 ~ 50 个月随访，并存组3 例有复发， 对照组1 例有复发，均再次对免疫治疗反应良好。【结论】临床上抗NMDAR 脑炎与MOG 抗体相关疾病并存的患者在发病性别上以男性居多，成人多于儿童，合并肿瘤的情况少见，对免疫治疗反应良好，推测此类患者在免疫致病机制上具有相对的特异性。