脉管瘤病(附一例尸解报告) - 蓝辉耀 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
脉管瘤病(angiomatosis),也称血管、淋巴管瘤病(hem-lymPhangiomatosis)或消失性骨病(disappearing bone disease),大量骨质溶解症(massive osteolysis)。此病文献上报告很少,国外至1978年共有63例,国内至1981年有9例,现本文报告一例.脉管瘤病好发于儿童及青少年,婴儿及新生儿也可见到。病变累及全身骨骼及软组织和内脏。临床上呈无痛牲(或轻度钝挫性)多发性骨质溶解,病理性骨折和畸形,无遗传、代谢和内分泌疾患、X线检查呈慢性进行性,多发性骨质溶解,并伴有该处软组织的累及;病理改变见病变处骨髓腔及软组织内有大量互相吻合的血管、淋巴管和幼稚的纤维组织呈弥漫性增生,并伴有淋巴细胞、浆细胞的浸润,致骨质破坏,正常组织结构消失。骨的溶解十分单纯,无破骨或骨的反应性增生。本病常累及的部位有肱骨、肋骨、股骨、盆骨,锁骨,肩申骨、颅骨、椎骨、腔骨等管状骨也可受累。内脏的累及常见于脾脏。当病变位于肋骨、锁骨、椎骨时,常伴有胸膜、心包膜和纵隔的累及,导致顽固性乳糜胸、心包腔积液而死亡。本例病变主要侵犯胸壁,胸膜,心包膜,纵隔,肋骨和胸骨。死于顽固性乳糜胸、心包腔积液。本病的发生原因未明,根据发病的年龄,病变的部位、性质,我们倾向于此病是一种先天性、多中心性来源的错构性血管、淋巴 还原