Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна - V.G. Ivanova; D.S. Khapchenkova; N.V. Shyshkanova; O.O. Dzyuba; S.S. Lysenko (Сучасна педіатрія: Україна)
Синдром Дауна - генетична мутація, що характеризується трисомією 21 хромосоми. Синдром у більшості випадків поєднуються з іншими вродженими вадами органів та систем, також у цієї категорії пацієнтів констатується підвищений ризик розвитку автоімунних захворювань. Синдром активації макрофагів (САМ) – потенційно смертельне захворювання, яке викликається надмірною активацією макрофагів й Т-лімфоцитів, що призводить до системної запальної реакції. Тригерним фактором розвитку САМ може бути будь-яка інфекція, призначення медикаментозного лікування або заміна препаратів. Основними клінічними симптомами синдрому є лихоманка, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, виражена цитопенія та коагулопатія. Клінічні прояви можуть бути ознаками як основного захворювання, так і початком розвитку САМ. Діагностування САМ утруднене внаслідок відсутності чітких класичних діагностичних критеріїв, особливо в пацієнтів із системними захворюваннями. Додаткові лабораторні результати при САМ включають підвищений рівень тригліцеридів, лактатдегідрогенази та феритину в сироватці. Своєчасне діагностування та раннє терапевтичне втручання є запорукою запобігання активації синдрому.