体外培养Wilson 病患者肝细胞铜转运研究 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
【目的】探讨铜转运P 型ATP 酶在离体肝细胞铜代谢及Wilson 病(WD)发病机制中的作用。【方法】WD 患者和 对照者离体培养肝细胞模型, 经单用铜(15 mg/ L)及铜加P 型ATP 酶阻滞剂矾酸钠(18.39 mg/ L)、铜加P 型ATP 酶激动剂 长春新碱(0.5 mg/ L)孵育, 差速离心分离肝细胞胞浆、溶酶体、线粒体和微粒体, 在不同孵育条件下WD 患者及对照组各亚细 胞组分的铜含量分别对照分析。【结果】WD 患者肝细胞各组分的铜含量均显著高于对照组, P 型ATP 酶阻滞剂与激动剂对 WD 患者肝细胞微粒体、质膜铜转运的作用均出现异常。【结论】WD 患者肝细胞亚组分的铜转运P 型ATP 酶的功能障碍, 在 WD 的发病机制中有重要作用。