先天性右位心的诊断和外科治疗:16 例临床分析 - 冀亚琦; 孙培吾; 张 希; 王治平; 钟佛添; 罗红鹤 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
目的】分析先天性右位心病理特征, 探讨其诊断及外科治疗。【方法】总结32 例右位心临床资料, 对其主要的 合并畸形、诊断方法及其中16 例外科治疗效果进行比较和分析。【结果】13 例镜面右位心中8 例存在大动脉转位(TGA)、单 心室(SV)、动脉共干(CM T)等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA 多见(11/ 17), 且多数伴有室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭 窄(PS)(8/ 11);2 例孤立右位心则为TGA 和完全型房室管畸形(CAVC)并存。主要根据X 线检查(胸腹平片, 肺门断层片, 高 千伏胸片, 超高速CT)、超声心动图(UCG)、心导管检查明确诊断。手术方法主要有:Fo ntan 类手术8 例, 解剖矫治术7 例, 剖 胸探查1 例;存活13 例病人中8 例为复杂畸形, 5 例行改良Fontan 术或全腔肺动脉连接术(TCPC)。【结论】镜面右位心亦可 合并复杂心血管畸形, 右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X 线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助, 而UCG、超高 速CT(UFCT)则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan 类手术(改良Fontan 或TCPC)是治疗复杂先心病较有前途 的方法, 但应严格把握手术指征。