烯醇化酶的水平变化在肝豆状核变性的临床意义 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
【目的】 研究脑脊液和血清中烯醇化酶(NSE)在肝豆状核变性(WD)中的临床意义。【方法】 选取WD初诊患者40例。正常对照20例,进行神经症状评分,测定脑脊液和血清NSE。脑脊液及血清铜,计算血脑屏障指数(AR值)。青霉胺治疗3个月后再次进行神经症状评分和上述指标的测定。【结果】 WD患者脑脊液NSE含量低于对照组,脑脊液NSE含量低于血清。肝。脑型WD患者NSE无明显差异。脑脊液NSE含量与神经症状评分无相关性。脑脊液NSE与AR值呈负相关。青霉胺治疗后神经症状加重的患者脑脊液NSE量升高。脑脊液NSE是青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的相关因素。【结论】 WD患者脑脊液NSE水平可反映WD患者神经功能的缺失,可以作为预测青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的指标,但不能作为评价神经症状严重程度的指标。神经系统损伤加重可能是WD患者青霉胺治疗后神经症状加重的机制之一。