DERMATOSE NEUTROFÍLICA ASSOCIADA A AZACITIDINA - RCR Queiroz; VA Rocha; BM Oliveira; VR Ferrarez; PDS Perez; VL Costa; FR Kerbauy (Hematology, Transfusion and Cell Therapy)
Introdução: A Azacitidina, um agente hipometilante utilizado no tratamento da Síndrome Mielodisplásica (SMD) e Leucemia Mieloide Aguda (LMA), é conhecida por causar eventos adversos cutâneos comuns, com poucos relatos de lesões de pele graves. Este estudo descreve dois casos de dermatose neutrofílica durante o tratamento com Azacitidina. Relato de caso: Paciente 1. Mulher de 57 anos, hipertensa, com astenia e sangramento mucocutâneo há 6 meses. Admitida com pancitopenia, a imunofenotipagem da medula óssea revelou 16% de blastos mieloides e cariótipo tumoral complexo, diagnosticando LMA/SMD com anormalidades citogenéticas associadas a mielodisplasia. Foi tratada com Venetoclax 100 mg/dia e Azacitidina 75 mg/m2, junto com Voriconazol 400 mg/dia. Após 15 dias, desenvolveu placas hiperemiadas com halo central nos membros superiores, acompanhadas de febre (até 38.8°C). A biópsia de pele mostrou dermatite neutrofílica sugestiva de Síndrome de Sweet. Recebeu corticoterapia (Prednisona 1 mg/kg/dia) por 2 semanas, com melhora significativa das lesões. Paciente 2. Homem de 62 anos, hipertenso, com febre, astenia e sangramento mucocutâneo há 2 semanas. Admitido com pancitopenia, a imunofenotipagem da medula óssea revelou 72% de blastos mieloides e cariótipo tumoral complexo, diagnosticando LMA com anormalidades citogenéticas associadas a mielodisplasia. Foi tratado com Venetoclax 100 mg/dia e Azacitidina 75 mg/m2, junto com Voriconazol 400 mg/dia. Após 5 dias, desenvolveu nódulos violáceos e ulcerados nas mãos após tentativa de acesso venoso. A biópsia de pele foi inespecífica, com fibrose, mas o quadro clínico sugeriu Pioderma Gangrenoso. Recebeu corticoterapia (Prednisona 1 mg/kg/dia) por 2 semanas, com resolução completa das lesões após esse tratamento. Discussão: As dermatoses neutrofílicas são doenças não infecciosas caracterizadas por lesões cutâneas devido à infiltração neutrofílica angiocêntrica. Incluem a Síndrome de Sweet, com pápulas eritematosas sem ulceração, e o Pioderma Gangrenoso, com lesões ulceradas de bordas violáceas. Ambas podem causar febre e artralgia, sendo a patergia mais comum no Pioderma. Na Síndrome de Sweet, a biópsia revela infiltração neutrofílica na derme; no Pioderma Gangrenoso, os achados histopatológicos são inespecíficos. Essas dermatoses podem ser primárias ou associadas a medicamentos, doenças inflamatórias, infecciosas ou neoplásicas, como LMA ou SMD. Nos nossos pacientes com SMD e LMA, as lesões surgiram após a quimioterapia, sugerindo que a malignidade não teve papel causal, mas sim a Azacitidina. As informações sobre a Azacitidina incluem reações adversas cutâneas comuns como urticária e eritema, especialmente no local da injeção. Ensaios clínicos iniciais mencionaram Pioderma Gangrenoso como reação rara, mas não a Síndrome de Sweet. Posteriormente, relatos de caso pós-comercialização descreveram efeitos mais graves, como dermatoses neutrofílicas. Devido à associação dessas doenças com malignidades ou medicamentos, identificar sua causa é difícil, necessitando de estudos adicionais para estabelecer relação causal confiável com a Azacitidina.